Какие особенности у синдрома Стилла и как его лечить

ГЛАВНЫЙ КИТАЙСКИЙ ВРАЧ ПО СУСТАВАМ ДАЛ БЕСЦЕННЫЙ СОВЕТ:
ВНИМАНИЕ! Если у Вас нет возможности попасть на прием к ХОРОШЕМУ врачу - НЕ ЗАНИМАЙТЕСЬ САМОЛЕЧЕНИЕМ! Послушайте, что по этому поводу говорит ректор Китайского медицинского университета Профессор Пак.

И вот какой бесценный совет по восстановлению больных суставов дал Профессор Пак:

Читать полностью >>>

Причины возникновения болезни Стилла.

Несмотря на то, что синдром, как отдельное заболевание, был определен приблизительно 120 лет тому, современная наука точно не может установить причины его развития у взрослых людей.

Кроме этого, синдром Стилла не имеет полового подразделения: показатели анализов и обследований, как у женщин, так и у мужчин совершенно одинаковы. По данным статистики, приблизительно 6% пациентов, которым был диагностирован данный недуг, предварительно переболели лихорадкой неизвестной этиологии.

Предположительно, к причинам болезни Стилла можно отнести такие:

  • Попадание в человеческий организм безъядерных микроорганизмов (микоплазмы), поражающих респираторную и моче – половую системы.
  • Вирус Энштейна – Барр. Относится к наиболее распространенным герпевирусам организма человека.
  • Вирус парагрипп. Если говорить проще, это обычная ОРВИ, вызванная попаданием в организм парамиксовирусов. В основном поражается слизистая оболочка носоглотки.
  • Развитие в желудочно-кишечном тракте эшерихий (кишечных палочек). Они входят в группу грамотрицательных бактерий, имеющих форму палочек.

Из всего вышесказанного, можно сделать вывод о том, что основной причиной развития болезни Стилла является попадание и развитие в человеческом организме бактериальной или вирусной инфекции.

Считается, что в основе болезни Стилла лежит генетическая предрасположенность, которая способствует развитию данного заболевания при воздействии определенных факторов внешней среды. К таким факторам относятся:

  • Бактериальная инфекция (стрептококки, хламидии);
  • Переохлаждение организма;
  • Травмы сустава;
  • Вирусы (вирус гриппа, вирус Эпштейна-Барр, вирус Коксаки);
  • Прививки, проведенные сразу после или на фоне бактериальной инфекции или ОРВИ;
  • Стрессогенные ситуации;
  • Избыточная инсоляция (воздействие солнечных лучей).

Воспаление при болезни Стилла носит аутоиммунный характер, то есть организм начинает воспринимать собственные клетки, как чужеродные и вырабатывать против них антитела. При ювенильном ревматоидном артрите антитела вначале атакуют суставы, вследствие чего развивается их хроническое воспаление. Постепенно оно приводит к разрушению суставного хряща, нарушению структуры костей, образующих пораженный сустав, формированию грубых деформаций. В итоге происходит потеря функциональной способности сустава.

Несмотря на проведение многочисленных исследований этиология болезни Стилла на сегодняшний день остается до конца неизученной. Ввиду внезапного начала, высокой лихорадки, лимфоаденопатии и лейкоцитоза крови можно предполагать об инфекционной природе заболевания, однако единого возбудителя пока не выявлено. Болезнь Стилла может ассоциироваться с вирусом краснухи, цитомегаловирусом, вирусом Эпштейна-Барра, парагриппа, эшерихиями, микоплазмой.

В развитии болезни Стилла специалисты не исключают и наследственную предрасположенность, несмотря на отсутствие окончательных результатов, подтверждающих связь заболевания с локусами HLA.

В пользу иммунологической теории, согласно которой болезнь Стилла относят к заболеваниям аутоиммунной природы, говорят случаи обнаружения у больных циркулирующих иммунных комплексов, обуславливающих развитие аллергических васкулитов.

Медики, исследующие причины появления болезни, до сих пор не могут определиться. Внезапное начало, лихорадка, воспаление лимфоузлов и анализы крови указывают на инфекционные заболевания, но единый возбудитель не выявлен. Среди вероятных причин зафиксированы:

  • вирус краснухи;
  • цитомегаловирус;
  • вирус парагриппа;
  • вирус Эпштейна-Барра;
  • микоплазма;
  • эшерихии;
  • наследственная предрасположенность;
  • иммунологическая теория, относящая болезнь к аутоиммунным нарушениям.

Симптомы

информация для прочтения

Болезнь Стилла проявляется у взрослых и у детей такими симптомами:

  1. Лихорадка и повышение температуры до 39 градусов с резкими перепадами: она может быстро подыматься и резко падать.
  2. Кожная сыпь. Она появляется при подъеме температуры, зудом сопровождается в редких случаях. Розовые пятна и бугорки (папулы) образуются на коже туловища, рук, ног, редко — на лице. Сыпь может проходить и снова появляться.
  3. Потеря аппетита, тошнота и рвота.
  4. Артрит. Начинается воспаление одного сустава, со временем в процесс вовлекаются многие суставы: развивается полиартрит.
  5. Увеличение лимфатических узлов, чаще шейных.
  6. Постоянное першение и жжение в горле.
  7. Одышка, кашель.
  8. Увеличение печени и селезенки.

Без своевременного лечения болезнь Стилла может осложняться плевритом, асептическим пневмонитом, миокардитом, перикардитом, почечной недостаточностью.

Главным симптомом является боль во всех суставах

Характерной особенностью болезни является воспаление межфаланговых дистальных суставов кисти, присутствующее практически у всех пациентов. Этот признак помогает отличить заболевание от ревматоидного артрита.

Болезнь проявляется у детей и взрослых схожим образом. Резко к вечеру поднимается температура до 39°С. Она приводит к сильному ознобу. Нормализация температуры наступает к утру, поскольку повышается потоотделение. Симптомы болезни ярко выражены, у детей часто бывает тошнота. При острой стадии возможны такие недуги, как пневмония, миокардит, плеврит, нефрит. Меняются показатели крови. Важно знать, что симптомы Стилл-синдрома и лейкемии похожи. Основные «звоночки» аутоиммунного заболевания следующие:

  1. Лихорадка. Температура 39°С и выше не является постоянной при Стилл-синдроме, в отличие от инфекционных заболеваний. Между пиками она снижается до нормальных цифр.
  2. Высыпания на коже. При Стилл-синдроме они носят тоже приходящий характер: то они есть, то исчезают. Часто они выглядят как плоские розовые пятна, расположены на конечностях или теле, редко – на лице. Иногда возникают в травмированных местах. Сыпь часто сопровождается зудом. Заметны высыпания бывают после теплого душа. Встречаются атипичные кожные проявления: кровоизлияния, алопеция, узловатая эритема.
  3. Суставной синдром. В начале болезни артрит поражает только один сустав. После возникает полиартрит, тогда поражаются голеностопные, коленные, тазобедренные и другие суставы. При болезни распространен артрит межфаланговых дистальных суставов кисти.
  4. Поражение лимфоретикулярных органов. При болезни часто увеличиваются лимфоузлы на шее. Возникает гепатоспленомегалия, лимфаденопатия. Поражение лимфатических узлов при Стилл-синдроме отличается тем, что уплотнения подвижны, имеют умеренно плотную консистенцию.
  5. Боль в горле. Проявляется в начале заболевания. В горле возникает жжение, которое не проходит до выздоровления.
  6. Увеличение селезенки или печени.
  7. Сердечно-легочные проявления. Часто при болезни возникает плеврит/или перикардит. Иногда возможна пневмония, сопровождающаяся кашлем, одышкой. К редким симптомам болезни относится миокардит.

Проявления болезни одинаковы у детей и взрослых, но в первом случае симптомы Стилл-синдрома могут быть несколько размыты, в результате часто не удается сразу поставить точный диагноз. Возникновение полиартрита у детей может привести к тому, что ребенок станет инвалидом. Если запустить Стилл-синдром, то у ребенка может начаться непропорциональное развитие ног и рук.

Чаще всего болезнь Стилла у взрослых людей проявляется следующими признаками и симптомами:

  • болью в горле – одно из начальных проявлений заболевания, которое может сопровождаться отеком и болезненностью шейных лимфоузлов;
  • повышением температуры – пик температуры наблюдается в утреннее и вечернее время;
  • высыпаниями оранжево-розового цвета – сыпь (чаще всего на коже верхних и нижних конечностей, туловища) появляется на фоне повышенной температуры и, как правило, исчезает после её нормализации;
  • болезненностью суставов и их отеками. Связанные с заболеванием скованность, воспаленность и болезненность суставов (чаще всего – колен, запястий, щиколоток, локтей, рек и плеч) может продолжаться не менее 2-х недель;
  • мышечными болями – связанными с повышением температуры;
  • развитием гепатоспленомегалии и лимфаденопатии – лимфоретикулярные органы поражаются почти у 70% пациентов с болезнью Стилла.

Тот или иной из вышеперечисленных симптомов не во всех случаях является признаком болезни Стилла. Заболевание нужно, в первую очередь, дифференцировать с мононуклеозом и лимфомой.

Высокая температура, сыпь и болевые ощущения в суставах должны быть поводом для обращения за медицинской помощью с целью определения причины этих расстройств в организме.

trusted-source

Лихорадка. Температура растет до 39°С и даже выше, но не держится постоянно, как при развитии других инфекций. Зачастую температура стремительно растет однократно. В редких случаях бывает два температурных пика в течение 24 часов. У большей части больных между такими подъемами температура нормализуется и самочувствие улучшается. Приблизительно у 1/5 части больных температура не достигает нормальных значений.

Сыпь при синдроме Стилла обычно проявляется при пике жара и то пропадает, то снова проявляется. Она имеет вид плоских розовых пятен, располагающихся на руках либо ногах в местах, где они примыкают к туловищу, на самом туловище, и иногда – на лице. Примерно в трети случаев синдрома Стилла сыпь возвышается на коже и появляется там, где кожа была травмирована либо сдавлена. Неяркий цвет сыпи, ее эпизодическое пропадание и отсутствие зуда, сухости и других проявлений оставляют сыпь незамеченной для больных.

Иногда медику приходится проводить осмотр больного после теплого душа либо использовать другое воздействие теплом для обнаружения высыпаний. Но при синдроме Стилла бывают и атипичные проявления: петехии, узловатая эритема, выпадение волос.

  • Ангина — один из первых симптомов. Также увеличены и болезненны лимфоузлы.
  • Болезненные и набухшие суставы. Больной может заметить, что его суставы, особенно на коленях, запястьях, лодыжках, локтях, руках и плечах, напряжены и воспалены. Дискомфортное ощущение в суставах длится, по меньшей мере, 2 недели.
  • Мышечная боль тесно связана с ходом течения заболевания Стилла и зачастую появляется и исчезает на фоне жара. Порой боль бывает настолько сильной, что мешает человеку вести привычный образ жизни.

Также иногда встречаются:

  • Абдоминальная боль и опухание.
  • Резкая потеря веса.
  • Затруднение дыхания.

В связи с тем, что симптомы недуга чрезвычайно разнообразны, хотелось бы более подробно остановиться на наиболее распространенных из них:

  • Лихорадка. Смело можно утверждать, что это наиболее часто встречающийся симптом. У больного стремительно повышается температура тела, и достигает уровня 39 – 39,5 градусов. Отличительной особенностью лихорадки при данном заболевании является ее нестабильность (она резко может пропадать или также резко набирать обороты).
  • Сыпь. В данном случае, высыпания могут проявляться на всех частях тела человека, кроме лица. Она, также, как и лихорадка, может то пропадать, что вновь проявляться. Как правило, сыпь имеет вид небольших пятен красного цвета, без скопления гноя под кожей. В некоторых случаях высыпания проявлялись в виде небольших подкожных кровоизлияний или же узловой эритемы.
  • Увеличение в размерах лимфатических узлов (лимфаденит). Преимущественно на шее. При этом, лимфатические узлы не теряют своей подвижности и плотность их не превышает допустимых норм.
  • Проблемы с суставами. Как правило, проблемы резко переходят в развитие такого опасного заболевания, как артрит. При этом, суставы теряют не только свою подвижность, но и форма их также существенно изменяется. 

Кроме этих главных симптомов, можно выделить и второстепенные, которые встречаются реже, но также являются признаками развития синдрома:

  • Поражение сердечной серозной оболочки.
  • Отечность и воспаление плевры.
  • Развитие воспалительного процесса мышцы сердца.
  • Пневмония, которая имеет асептическую причину.
  • Воспалительный процесс эндокарда.
  • Накопление жидкости в области перикарда.
  • Проявление нарушения функционирования сердца, которое имеет под собой развитие инфекции.

Так как точные причины развития заболевания на данный момент не определены, его симптоматика также довольно разнообразна и расплывчата.

Болезнь Стилла: осложнения

Чаще всего осложнения болезни Стилла связаны с хроническим воспалением суставов и органов. К наиболее серьезным осложнениям относят:

  • суставный синдром – хронический воспалительный процесс может привести к разрушению суставов, чаще всего коленных и запястных;
  • воспаление сердечной мышцы – заболевание грозит развитием перикардита (воспаления мешковидной сердечной оболочки) или миокардита (воспаления мышечного участка сердца);
  • скопление жидкости в легких – воспалительный процесс может привести к накоплению жидкости в легких и затруднению глубоких вдохов.

Диагностика

Ввиду того, что специфические диагностические признаки заболевания отсутствуют, выявление болезни Стилла представляет достаточно непростую задачу для врача-ревматолога. Основные задачи специалиста, который проводит диагностику при подозрении на болезнь Стилла: наблюдать пациента в течение определенного периода, а также исключить другие заболевания, имеющие аналогичную клиническую картину (в первую очередь, системную красную волчанку, ревматоидный артрит, ревматическую лихорадку)

Клинический анализ крови показывает наличие выраженного лейкоцитоза и ускоренного СОЭ (чаще всего показатели СОЭ превышают показатель в 50 мм/ч).

Биохимическое исследование крови при болезни Стилла позволяет выявить повышение уровня белка, характерных для острой фазы воспаления: сывороточного амилоида А, ферритина, С-реактивного белка. При этом, несмотря на наличие типичных для болезни Стилла клинических признаков, в крови не выявляется антинуклеарный и ревматоидный фактор. Биохимическое исследование функции печени позволяет выявить увеличенную активность её ферментов.

По результатам рентгенологического исследования суставов выявляется наличие выпота в полости сустава, отечности мягких тканей, иногда – остеопороза костей, образующих сустав.

Хроническая форма болезни Стилла проявляется анкилозами в запястьевых суставах. В асептической синовиальной жидкости, полученной в результате проведения пункции суставов, обнаруживаются воспалительные изменения.

В некоторых случаях необходимо проведение биопсии лимфоузлов для исключения их злокачественного метастатического поражения.

При наличии сердечно-легочных проявлений болезни Стилла больным рекомендуется посетить пульмонолога и кардиолога, выполнить рентгенографию легких, ультразвуковое исследование плевральной полости и сердца, электрокардиограмму и другие исследования.

При постановке диагноза специалисты Юсуповской больницы дифференцируют болезнь Стилла с другими заболеваниями, имеющими схожую симптоматику (исключают ревматоидный и псориатический артрит, дерматомиозит, лимфому, туберкулез, саркоидоз, гранулематозный гепатит, инфекционный эндокардит, системные васкулиты и пр.).

Патогномоничных лабораторных параметров для установления диагноза синдрома Стилла у взрослых до настоящего времени не существует. Наиболее часто лабораторные тесты показывают значительное увеличение СОЭ; лейкоцитоз в большинстве случаев в пределах 15-30×109/л, обычно преобладают нейтрофилы; тромбоцитоз;

Рентгенологическая картина может быть нормальной или демонстрировать припухание мягких тканей или околосуставную остеопению. У больных с хроническим артритом типичным проявлением является анкилоз лучезапястных и запястно-пястных суставов. Подобные изменения, хоть и реже, но могут наблюдаться в плюсневых суставах.

Другие проявления включают анкилоз интерапофизеальных суставов шейного отдела позвоночника и дистальных межфаланговых суставов с образованием Геберденовских узелков. Хотя эрозивный процесс не является основным проявлением болезни, может наблюдаться быстрая деструкция тазобедренных и коленных суставов.

Для постановки диагноза наиболее часто используют следующие диагностические критерии.

Большие критерии:

  • Лихорадка 39 °С и выше, продолжительностью не менее одной недели.
  • Артралгия, длительностью 2 недели и более.
  • Типичная сыпь.
  • Лейкоцитоз ({amp}gt; 10×109/л), {amp}gt; 80% гранулоцитов.

Малые критерии.

  • Боли в горле.
  • Лимфаденопатия и/или спленомегалия.
  • Печеночная дисфункция.
  • Негативные ревматоидный и антинуклеарный факторы.

Для классификации болезни, как синдром Стилла у взрослых необходимо наличие 5 и более критериев, включая 3 и более больших критерия, и исключение других заболеваний.

Какие особенности у синдрома Стилла и как его лечить

Постановка диагноза болезни Стилла затруднительна, поскольку данная патология имеет сходство со многими заболеваниями, поражающими суставы, кожу и внутренние органы. Диагностику проводит доктор в порядке исключения – вначале пациент обследуется на предмет данных заболеваний, поскольку по статистике шанс их выявить весьма высокий, а с лечением нельзя затягивать. Только при отсутствии данных болезней ставится синдром Стилла и назначается лечение.

Диагностические методы при болезни Стилла

Диагностические методы при болезни Стилла

При внешнем осмотре, как и на фото болезни Стилла – отмечается появление красных, ограниченных и ровных пятен на коже. Иногда можно обнаружить папулы – покраснения, возвышающиеся над её поверхностью. Обнаруживаются образования на верхних частях конечностей, близко расположенных к туловищу, на шее, иногда – коже лица. Зрительно можно обнаружить отёчность суставов.

При болезни Стилла наиболее информативными критериями диагностики являются:

  • Общий анализ крови – наблюдается повышение скорости оседания эритроцитов, подъём нейтрофилов, снижение уровня гемоглобина и эритроцитов, повышение феррита;
  • Рентгенологическое исследование – отмечаются признаки артрита – сужение суставной щели, просветления костной ткани в районе сустава, свидетельствующие в пользу остеопороза;
  • Магнитно-резонансная томография – выявляет признаки воспаления в суставе, отёки;
  • Пункция сустава и взятие синовиальной жидкости на анализ – требуется для исключения инфекционного артрита.
Основные критерии Незначительные критерии
Температура тела 39 ° C держится не менее 7-и дней Боль в горле
Воспаление в суставах в течение 14-ти дней Увеличение лимфатических узлов
Наличие кожных высыпаний Увеличение печени и селезёнки
Лейкоцитоз, повышение нейтрофилов Повышение в крови печёночных ферментов
Отрицательные тесты на антиядерные антитела и ревматоидный фактор

Стилл-синдром не имеет собственных отличительных признаков, которые позволили бы точно выявить его, и определяется по набору симптомов. Выявить синдром­ у взрослых можно, если провести множество исследований, включая УЗИ, кардиограмму и МРТ. При болезни возникает сужение в межзапястных суставах, которое заметно на рентгеновских снимках.

Клинический анализ крови при болезни выявляет низкое содержание эритроцитов и высокий уровень лейкоцитов при превышающем норму содержании белка ферритина и С-реактивного белка и отрицательных тестах на ревматоидный фактор и антинуклеарные антитела. Точная диагностика производится посредством критериев Каша.

Лечение во время обострения заболевания

Поскольку болезнь редко встречается, описание степеней тяжести весьма условное – клиницисты выделяют лишь начальную стадию, когда пациента беспокоят незначительные боли в суставах и мышцах, а также дискомфорт в горле. В стадии разгара отмечается обилие симптоматики – триада классических симптомов и дополнительные признаки болезни.

Формы заболевания Силла:

  • Острая – характеризуется резким началом, выраженными основными симптомами болезни;
  • Хроническая – проявляется умеренными или слабыми симптомами, которые периодически усиливаются и ослабевают.

Лечение заболевания включает в себя медикаментозные препараты, такие как преднизон, действие которого направлено на контроль воспалительных процессов. Однако и в домашних условиях человек способен улучшить свое состояние.

  • Принимайте разогревающие ванны. Достаточно пары капель одного из этих масел, чтобы появился положительный эффект (черный перец, имбирь, майоран).
  • Полезно прикладывание листьев свежего хрена или крапивы к больным суставам. А также изготовление компрессов из горчицы, скипидара.
  • Употребляйте внутрь отвары из шиповника, одуванчика, брусники и других лекарственных растений.
  • Самостоятельно можно изготовить мази из березовых почек или на основе камфорного масла и втирать в больные суставы.
  • Гирудотерапия снимает напряженность и боль в суставах. Лечение пиявками также обладает антибактериальным действием.

Если болезнь Стилла развивается в такой форме, которая может быть опасна для жизни, проводят терапию метилпреднизолоном или бетаметазоном, который вводят внутрисуставно. Дозировка препаратов зависит от размера сустава. В сустав препарат вводят до 5 раз с промежутком 5 дней, затем можно провести повторный курс.

Местная терапия при болезни Стилла предусматривает физиотерапию: магнитотерапию, электрофорез. При стихании воспалительного процесса показан точечный массаж и лечебная физкультура.

Осложнения болезни Стилла включают:

  • Развитие контрактур и анкилозов;
  • Хроническую почечную недостаточность вследствие амилоидоза почек;
  • Потерю зрения вследствие увеита;
  • Остеопороз и связанные с ним переломы;
  • Инвалидность.

Исходом болезни Стилла может быть спонтанное выздоровление, переход в рецидивирующую или хроническую форму. Выздоровление наступает у 1/3 больных, обычно в течение 6-9 месяцев от начала заболевания. Рецидивирующее течение болезни Стилла у 2/3 пациентов характеризуется возникновением лишь одной атаки (обострения) заболевания, которая может случиться в период от 10 мес. до 10 лет.

У незначительной части пациентов наблюдается циклическое рецидивирующее течение заболевания с повторными атаками. Наиболее тяжелой является хроническая форма болезни Стилла, протекающая с выраженным полиартритом, приводящим к ограничению движений в суставах. Причем, ранее появление симптомов артрита является неблагоприятным прогностическим признаком.

Среди взрослых пациентов с болезнью Стилла пятилетняя выживаемость сравнима с таковой при СКВ и составляет 90-95%. Больные могут погибнуть от вторичной инфекции, амилоидоза, печеночной недостаточности, нарушений свертывания, сердечной недостаточности, туберкулеза легких, респираторного дистресс-синдрома.

Ремиссия подразумевает продолжение медицинских процедур. При комплексном лечении Стилл-синдрома больной получает необходимый уход в стационарных или амбулаторных условиях. Продолжается терапия, прием препаратов. Помимо средств для борьбы с воспалением назначают витаминные курсы и хондропротекторы, массаж, ЛФК и физиотерапию для улучшения состояния хрящей.

В период обострения недуга больные принимают нестероидные противовоспалительные средства (НПВС), иммунодепрессанты, глюкокортикоиды, иногда цитостатики (Метотрексат). Лечение Стилл-синдрома всегда длительное. Пациенту необходимо запастись большим терпением. Стилл-синдром у взрослых и детей – заболевание тяжелое, справиться с ним можно только при своевременной диагностике и грамотно назначенном лечении. Среди НПВС назначаются:

  • Аспирин.
  • Напроксен.
  • Диклофенак.
  • Индометацин.
  • Ибупрофен.

Как сам препарат, так и продолжительность курса должны быть определены специалистом. Неправильный подбор лекарств, дозы или слишком долгий прием могут привести к проблемам с желудочно-кишечным трактом и печенью. Следить за работой печени следует некоторое время после окончания курса лечения. Если нестероидные средства оказались недостаточно эффективными, применяются гормональные препараты. Часто ими оказываются лекарства, содержащие преднизолон (Ректодельт).

Гормональная терапия не способна предотвратить дегенерацию суставов при болезни, и этот процесс начинается снова, как только прием препаратов заканчивается. Тяжелая форма Стилл-синдрома, опасная для жизни, может потребовать применения Бетаметазона или Преднизолона в качестве основного средства. Если суставы сильно поражены из-за болезни, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Прогноз

Лишь треть больных выздоравливают от болезни. Результат от лечения можно получить спустя 6-9 месяцев после его начала.

Исходом болезни, кроме выздоровления, может стать:

  • переход в хроническую форму;
  • развитие рецидивирующей формы.

При рецидивирующем течении обострения могут случаться лишь раз в период от 10 месяцев до 10 лет, все зависит от индивидуальных особенностей организма.

Шанс на выздоровление имеют лишь больные, которые вовремя обратились за лечением

Хроническая форма является прогностически неблагоприятным исходом при лечении болезни Стилла. У пациентов развивается полиартрит, что приводит к нарушению подвижности пораженных суставов.

Осложнениями недуга могут стать:

  • развитие инфекций;
  • почечная недостаточность;
  • нарушения сердечной деятельности;
  • снижение свертываемости крови;
  • туберкулез легких.

Человек может погибнуть от вышеперечисленных патологий.

Болезнь Стилла трудно поддается диагностике, что и затрудняет ее лечение. Уровень смертности среди больных достаточно высок (5%), поэтому при появлении первых симптомов нужно немедленно обратиться к врачу.

Под влиянием этиологических факторов в легочных капиллярах, интерстициальной ткани легких скапливается большое количество активированных лейкоцитов и тромбоцитов. Предполагается, что они выделяют большое количество биологически активных веществ (протеиназ, простаглавдинов, токсических кислородных радикалов, лейкотриенов и др.

Под влиянием вышеназванных биологических веществ происходит повреждение эндотелия капилляров легких и альвеолярного эпителия, резко увеличивается сосудистая проницаемость, спазмируются легочные капилляры и повышается давление в них, наблюдается выраженное пропотевание плазмы и эритроцитов в альвеолы и интерстициальную ткань легких, развивается отек легких и ателектаз. Развитию ателектаза способствует также и вторичное снижение активности сурфактанта.

В результате названых процессов развиваются основные патофизиологические механизмы: гиповентиляция альвеол, шунтирование венозной крови в артериальное русло, нарушение соответствия между вентиляцией и перфузией, нарушение диффузии кислорода и углекислого газа.

[11], [12], [13], [14], [15], [16], [17], [18], [19], [20]

Респираторный дистресс-синдром взрослых развивается в течение времени от нескольких часов до 3 суток от начала воздействия этиологического фактора. Различают три патоморфологических фазы респираторного дистресс-синдрома взрослых: острую, подострую и хроническую.

Острая фаза респираторного дистресс-синдрома взрослых длится 2-5 суток и характеризуется развитием ингерстициального, а затем альвеолярного отека легких. В отечной жидкости содержатся белок, эритроциты, лейкоциты. Наряду с отеком выявляется поражение легочных капилляров и выраженное повреждение альвеолярного эпителия I и II типов.

Какие особенности у синдрома Стилла и как его лечить

Повреждение альвеолоцитов II типа приводит к нарушению синтеза сурфактанта, вследствие чего развиваются микроателектазы. При благоприятном течении респираторного дистресс-синдрома взрослых через несколько дней острые явления стихают, отечная жидкость рассасывается. Однако такое благоприятное течение респираторного дистресс-синдрома взрослых наблюдается не всегда. У части больных респираторный дистресс-синдром взрослых переходит в подострую и хроническую фазу.

Подострая фаза характеризуется интерстициальным и бронхо-альвеолярным воспалением.

Хроническая фаза респираторного дистресс-синдрома взрослых — это фаза развития фиброзирующего альвеолита. В альвеолярно-капиллярной базальной мембране разрастается соединительная ткань, мембрана резко утолщается, уплощается. Наблюдается выраженная пролиферация фибробластов и усиленный синтез коллагена (его количество увеличивается в 2-3 раза).

Выраженный интерстициальный фиброз может сформироваться уже через 2-3 недели. В хронической фазе наблюдаются также изменения в сосудистом русле легких — запустевание сосудов, развитие микротромбозов. В конечном итоге развиваются хроническая легочная гипертензия и хроническая дыхательная недостаточность.

[21], [22], [23], [24], [25], [26], [27], [28], [29]

Болезнь Стилла — это тяжелое заболевание, проявляющееся лихорадкой, полиартритом, преходящими высыпаниями на коже и системным воспалительным поражением соматических органов.

Болезнь Стилла диагностируется с применением методики исключения других заболеваний на основании клинических симптомов, лабораторных данных, результатов исследования пораженных суставов, лимфоретикулярной и сердечно-легочной системы. Лечение болезни Стилла проводят в основном нестероидными противовоспалительными и глюкокортикоидами, препаратами резерва являются цитостатики.

В основном считается, что этот недуг характерен для детей, но синдром Стилла у взрослых также наблюдается и имеет свои особенности течения болезни. Для данного недомогания у взрослых характерны два пика заболевания по возрасту: первый наступает в 15 лет и заканчивается в 25, следующий длится тоже 10 лет и начинается с 36 лет.

Если сравнивать другие заболевания или показатели анализов, которые значительно отличаются у мужчин и женщин, то для болезни Стилла не важна половая принадлежность пациента. У взрослых болезнь Стилла – это воспалительное заболевание, причину которого до конца так и не удалось установить. Около 5% пациентов, у которых была диагностирована лихорадка неизвестной этиологии, перенесли этот недуг.

У больных мог обнаружиться, как вирус краснухи, так и цитомегаловирус, парагрипп, микоплазма или вирус Эпштейна-Барра (данный вирус представляет собой герпес 4-го типа и обладает способностью пожизненно находиться в организме человека. Провоцирует множественные лимфопролиферативные и аутоиммунные заболевания).

Больные Синдром Стилла, находятся на поддерживающей терапии до устранения обострения заболевания. В 30% случаев болезнь исчезает и наступает выздоровление. У 70% пациентов патология переходит в хроническую форму, чередуется периодами обострения и ремиссии 1 раз в несколько месяцев или даже лет. В последнем случае требуется постоянное наблюдение у лечащего врача, лечение курсами симптоматических препаратов.

Болезнь Стилла – тяжёлое заболевание, с разнообразными клиническими проявлениями в виде поражения суставов и системными проявлениями. Трудность в диагностике заключается в сходстве с некоторыми патологиями опорно-двигательного аппарата и ряда воспалительных болезней кожи, внутренних органов. Лечение симптоматическое, пациенты требуют наблюдения.

Недуг может неожиданно пройти, но с таким же успехом способен приобрести хроническую или рецидивирующую форму. Примерно треть заболевших выздоравливает в течение года с момента проявления первых симптомов. Иногда больные имеют циклическое течение болезни с регулярными обострениями. Тяжелой считается хроническая форма с полиартритом, нарушающим подвижность суставов.

Для лечения пациентов с диагностированной болезнью Стилла врачи клиники терапии Юсуповской больницы назначают прием следующих лекарственных средств:

  • нестероидных противовоспалительных препаратов (Диклофенака, Индометацина, Мелоксикама и пр.) – в 25% случаев при остром периоде заболевания с помощью данных препаратов можно добиться приостановки патологического процесса;
  • глюкокортикоидов – пероральной формы Преднизолона, Метилпреднизолона (перорально или пульс-терапией). Подобные препараты чаще всего применяются, если в патологический процесс вовлечены легкие и сердце;
  • препаратов золота (Тауредона, Ауранофина);
  • цитостатиков (Азатиоприна, Метотрексата, Хлорбутина, Циклофосфамида и пр.);
  • аминохинолиновых препаратов (Делагила, Плаквенила);
  • сульфаниламидов (Сульфасалазина);
  • циклоспорина А;
  • препаратов системной энзимотерапии (Вобэнзима, Флогэнзима);
  • интерферона (Реаферона);
  • иммуностимуляторов (Тимогексина, Т-активина и др.).

Пациентам с диагнозом «болезнь Стилла» с тяжелым поражением печени рекомендуется применение гепатопротекторных средств (Гептрал и пр.).

Больным с тяжелыми артритами в полость сустава вводят глюкокортикоиды (Гидрокортизон, Депо-медрол, Дипроспан и пр.) либо ингибиторы протеаз (Трасилол, Контрикал). Для наружного применения используются различные мази и гели на основе нестероидных противовоспалительных средств (Долгит, Фастум гель и пр.), а также физиотерапевтические методы лечения.

Кроме того, пациентам с болезнью Стилла может быть назначен плазмаферез.

Предугадать развитие болезни Стилла у взрослых лиц затруднительно, несмотря на проводимую терапию. Исход заболевания может быть различным. Около 30% больным удается полностью избавиться от заболевания в течении 6-9 месяцев, у остальных болезнь Стилла может периодически обостряться или перейти в хроническую форму с развитием тяжелого артрита.

Пятилетняя выживаемость пациентов взрослого возраста составляет от 90 до 95%. Летальный исход может быть связан с вторичными инфекциями, амилоидозом, печеночной недостаточностью, нарушением свертываемости крови, сердечной недостаточностью, туберкулезом легких, респираторным дистресс-синдромом.

Диагностика и лечение болезни Стилла в Москве предлагается в Юсуповской больнице, оснащенной высокотехнологичным оборудованием, благодаря которому обеспечивается максимальная точность результатов исследований. Схема лечения разрабатывается нашими высококвалифицированными специалистами индивидуально для каждого пациента с диагнозом «болезнь Стилла». Фото помещений медицинского назначения и уютных, комфортабельных палат, оборудованных для больных, можно посмотреть на сайте Юсуповской больницы.

Профилактика

Болезнь Стилла и ее вторичная профилактика, направленная на предотвращение рецидивов болезни, предусматривает постоянное наблюдение у ревматолога, проведение соответствующего лечения в случае возвращения симптомов болезни.

Будьте заботливы и внимательны к своему здоровью, не откладываете решение возникших проблем на потом. Это потом может завтра уже не наступить! Берегите свое здоровье, оно ведь бесценно!

Синдром Стилла или рецидив после выздоровления можно предупредить. Для этого важно закаливать организм и укреплять иммунитет, а также следовать рекомендациям врача. Среди необходимых мер профилактики:

  1. Нужно стараться предотвратить развитие инфекционных заболеваний, вовремя делать прививки, проводить санацию полости рта.
  2. Если человек уже перенес Стилл-синдром, то ему нужно принимать специальные препараты весной, осенью.
  3. Стилл-синдром вызывает осложнения, приводит к инвалидности, важно не допустить воспалительного поражения, при первых признаках болезни не заниматься самолечением, а обследоваться у врача.

Наши специалисты

Елена Юрьевна Панасюк
Ревматолог, врач высшей категории, член ассоциации ревматологов России
Анна Олеговна Пчелинцева
Ревматолог, врач высшей категории


Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!:

Adblock
detector